胎児性横紋筋肉腫：治療、予後

軟部組織癌、骨や結合組織 - 横紋筋肉腫は肉腫の形態をいいます。 腫瘍が骨に取り付けた筋肉に発生する可能性が高いです。 横紋筋肉腫 - 骨格筋由来の悪性腫瘍。 彼らは、身体のいずれかの一部またはいくつかの場所で開始します。

微視的横紋筋肉腫、成人における奇妙な細長いまたは丸い細胞の形態を有します。 子供の頃のこの腫瘍のより多くの特徴。

横紋筋肉腫の種類

内部構造の横紋筋肉腫は、種類に分けられます。

1.胎児横紋筋肉腫細胞は、その細胞質調査長手方向又は横方向の縞を示しラウンドと紡錘状で構成されています。 横紋筋肉腫のこのタイプは、より頻繁に起こります。 これは、子供や青年期に胎児性横紋筋肉腫を表示されます。 これは、鼻咽頭に、性器の上に、首や頭部に位置しています。 放射線療法に対する腫瘍の感受性が、急速に再発しやすいです。

2.肺胞横紋筋肉腫は、結合組織の隔壁によって囲まれている円形細胞群と楕円、から構成されています。 足や腕、腹部、胸部、肛門や性器の出現を特徴とする腫瘍のこのタイプのために。 多くの場合、それは手足の青年および成人で見つけることができます。 予後は不良です。

3.組成、多形性横紋筋肉腫 - 人々の足や手の上に表示されることがあり、腫瘍の多型紡錘状、リボン状、星形細胞。 原則として、横紋筋肉腫の成長が急速に発生し、痛みや機能障害を引き起こすことはありません。 それが唯一の静脈を発生します。 彼らはしばしば、皮膚を通して成長し、外向発育、出血、腫瘍を形成し、傷で覆われて。

リスク要因

この腫瘍の発生確率を高めるように見つかった環境要因のうち。 これは、横紋筋肉腫のがんのほとんどは異なります。

正確に腫瘍発生の原因を知られていないという事実のため、私たちはその形成を回避するためのいずれかのアドバイスを与えることはできません。 しかし、我々は、横紋筋肉腫の患者の適切な治療で、時には完全に硬化させることができることを心に留めなければなりません。

胚性横紋筋肉腫の出現の危険因子は、遺伝的に決定された疾患です。

1.リ - フラウメニ症候群は、多様な腫瘍タイプが生じた高周波1人の親が不足した場合に、遺伝子の損傷を形質を継承する稀な疾患です。 この病態に継承されていますが劇的に発展する確率増加腫瘍組織反応の特異送信 腫瘍を 早期年齢（30歳）です。

2.神経線維腫症最初のタイプ - 悪性腫瘍の素因の外観の原因となる最も一般的な遺伝性疾患。

3.症候群ベックウィズ - ヴィーデマン - 巨人、巨舌とomphaloceleによって特徴づけられる病態、。 また、見かけの前壁の子供の欠陥である 腹部の、ヘルニア、 新生児の低血糖、直筋の発散。

4.コステロ症候群 - 先天異常によって特徴付けられる稀な疾患、：成長遅滞、粗い顔の特徴、皮膚の変化。

5.ヌーナン症候群 - 偏差れると体の開発に低身長によって特徴付けられる遺伝性疾患。 それは家族の中やそのメンバーのいずれかで発生する可能性があります。

出生体重と成長を持っていた赤ちゃんは、胎児性横紋筋肉腫のリスクが他よりも多くを持っています。 原則として、しかし、胎児性横紋筋肉腫の原因は不明です。 病気の兆候はますますなってきて腫瘍の出現です。

症状

癌の疾患の症状を決定します。 子どもたちは、がんの兆候を列挙されている場合は医師に相談して、すぐに必須：

• 浮腫や腫れ、大型化や、時には痛みを伴う渡していません。
• 出目;
• 激しい頭痛;
• 排便や排尿困難。
• 尿中の血液。
• 直腸、鼻、のどに出血。

診断

現在までに、その最初の明白な症状まで、横紋筋肉腫を決定するための方法を開発しました。

癌の初期の兆候 - 地元の腫れや硬結は、第一または痛みで問題が発生することはありません。 この症状は、横紋筋肉腫、腕、脚と胴体の特徴です。

腫瘍が発生することがあり、腹部や骨盤領域に局在している場合は 腹痛、 嘔吐や便秘を。 この後腹膜臓器の胎児性横紋筋肉腫。 まれに、胆道に開発し、横紋筋肉腫は黄疸を起こしません。

この腫瘍の疑いがある場合は、どのような横紋筋肉腫の発信元を特定するであろう、生検を行う必要があります。

ほとんどの場合、横紋筋肉腫は、鼻腔又は眼球外、例えば、それは容易に検出された領域で生じます。 出目、または鼻汁が表示された場合、あなたはすぐにその開発の初期段階で診断することが疑われる腫瘍で医師に相談してください。 横紋筋肉腫は、体の表面に現れる場合には、容易に徹底的に調査することなく検出されます。 このいわゆる胎児性横紋筋肉腫、軟部組織。

それは完全に除去することができる場合胎児型横紋筋肉腫の患者の30％の初期段階です。 しかし、患者の大多数は、詳細な検査は、化学療法の存在を必要とする治療その小さな転移を明らかにする。

睾丸エリアに位置している胎児性横紋筋肉腫は、多くの場合、小さな子供で生産され、洗濯時の子供の両親を見つけました。 無視することはできません症状 - 腫瘍が尿路で発生した場合、彼らは排尿や流血の放電で困難を引き起こします。

腫瘍の病期

最初のステップ1。 腫瘍は、任意のサイズであってもよいが、それはまだシステムのリンパ節に広がっていないと体の予後良好エリアの一つに位置しています。

- 目や眼周囲の領域;

- 頭頸部（脳と脊髄領域内の組織を除きます）。

- 胆管と胆嚢。

- 子宮や睾丸インチ

記載されている外部の場所は、不利な領域と考えられています。

2.第二段階。 膨潤は不利ゾーン（良好に欠けているゾーン）の一つです。 腫瘍の大きさは5cm未満であると、リンパ節に転移していないが発生しました。

3.第三工程。 腫瘍は、敵対的な地域に位置しており、次のいずれかの条件を満たしています。

- 以下5センチメートルより腫瘍の大きさ、それは次のリンパ節に広がりました。

- 腫瘍を5cmより大きく、それは最も近いリンパ節に広がっていく危険性があります。

第4段階。 腫瘍の大きさは、何もすることができ、それは次のリンパ節に転移しました。 身体の遠隔地への癌の拡散がありました。

リスクグループ

割り当てられた患者のリスクグループは、横紋筋肉腫の再発の可能性を決定します。 胎児性横紋筋肉腫の治療を受けた子は、腫瘍再発の少ない可能性になるために、追加の化学療法を受ける必要があります。 ビューの抗癌剤、セッションの投与量および数 - 、低中間または高 - このすべては、すべての子と呼ばへのリスクによって決定されます。

治療の選択肢

胎児性横紋筋肉腫の患者は異なる方法で処理することができます。
治療は悪性腫瘍の伝統的であると考えられている別の方法論を必要とします。 他の技術は、臨床試験中です。 臨床試験は、治療または横紋筋肉腫患者の治療の最新のメソッドのデータの量を増加させる既存の方法を改善するために頼ってきました。 臨床試験の結果として、それは治療の新しい方法は、従来より優れていると思われる場合は、新しい治療法は、従来のカテゴリーに入ります。

悪性腫瘍は、身体の異なる領域に表示される傾向があるので、治療の多数を適用します。 小児腫瘍医監修小児の横紋筋肉腫の治療。

治療の方法の中で、治療は長期間経過しても、副作用を引き起こすことができるいくつかあります。

手術

外科的方法、又は腫瘍の除去は、広く横紋筋肉腫の治療に使用されます。 この操作は、「広範囲局所切除術」と呼ばれています。 この干渉はまた、横紋筋肉腫に影響リンパ節とともに腫瘍の一部と周囲の組織を除去することです。 治療は、時にはいくつかの操作を実行することです。 操作の任命とその種類についての決定は、以下の要因によって異なります。

- 腫瘍の元の場所を置きます。

- 腫瘍によって影響を受ける身体の任意の子関数。

- 優先的に使用することができる放射線療法または化学療法に対する腫瘍応答、。

手術による腫瘍の全体積の子供の除去のほとんどはできません。

胎児性横紋筋肉腫、軟組織は、自身の動作を必要とそれぞれが身体の異なる位置に形成される傾向にあります。 生検が診断を確認した場合、外科的介入は、横紋筋肉腫の性器や目の場合に示されています。 操作は、がんを除去する作業を簡素化するために、上の操作することができない大きな腫瘍を、減らすために化学療法や放射線療法に割り当てることができます前に。

医師は全体の腫瘍を除去できない場合でも、操作の終了時に患者が生き続けるために、がん細胞を抑制するために化学療法を受けるべきです。 化学療法に加えて、放射線療法が使用されています。 病気の再発のリスクを減らすことを目的とした治療が呼び出される アジュバント療法。

放射線療法

治療のこのタイプのX線又は他の放射線を使用します。 放射線療法は、腫瘍細胞を殺すためにか、その成長を停止するには、何かを指示しました。 外部と内部 - 医療への応用は、放射線治療に二つの方法を発見しました。

外部は、腫瘍を照射するための人体外部放射線源を使用します。 内部放射線療法または近接照射療法は、人体の内部のすぐ近くに放射性物質の配置を腫瘍に照射します。 膀胱癌、頭頸部癌、前立腺癌、外陰部を治療するために使用されます。

放射線療法および用量、子供の年齢や腫瘍の種類によって決まり、その最初のローカライズだけでなく、残存腫瘍の存在および手術後のリンパ節最寄りの腫瘍登録の度合いのタイプ。

化学療法

癌細胞の増殖を停止するために薬を使用する癌治療のこの種。 化学療法薬は、これらの細胞を殺すか、自分の分裂を回避するのに役立ちます。 全身化学療法薬は、経口で摂取または静脈内または筋肉内に注射されています。 血液中に到着し、薬は全身のがん細胞に影響を与えます。 局所化学療法薬が臓器や体腔内に直接注入されている場合だけでなく、脳脊髄液インチ 併用化学療法は、多くの場合、複数の抗がん剤を使用した治療法である、使用されています。 化学療法の方法は、新生物の発達の種類及び段階に応じて選択されます。

化学療法は、横紋筋肉腫の治療をされているすべての子供に示されています。 それはあなたが病気の再発の可能性を最小限に抑えることができます。 薬の選択、用量およびリスク群の横紋筋肉腫定義された手順の数。

新しい治療法

テストに合格治療横紋筋肉腫の新しいタイプ：

• 幹細胞移植を行うと併せて化学療法の大量投与。 この方法は、癌治療中に破壊された造血細胞の置換を整理することが可能となります。 未熟な血液細胞が前に患者および保存の骨髄または血液の処置のために除去されます。 化学療法raskonserviruyutの終わりまでに、幹細胞を保存されており、注入によって患者に戻します。 したがって、血液細胞が再生します。
• 免疫療法。 治療のこの種は、患者の免疫系を使用して癌を戦うためにする場合。 投与された薬物は、癌に対する自然の防御を改善したり、復元することです。 この治療法は、腫瘍の生物学的療法と呼ばれています。
• 標的治療。 治療のこのタイプは、転移に対して向けられます。 標的療法は、がん細胞に特異的に結合する特異的な抗体の使用に基づいています。 これらの抗体は、ヒトの体の従来の抗体に類似しています。 したがって、彼らはハイテク薬を表します。 「化学」の治療における標的治療のおかげで健康な細胞を傷つけることなく癌細胞のみを攻撃するために見つけることができます。 血管新生阻害剤で横紋筋肉腫をターゲット療法として使用する場合。 これらの薬剤は、腫瘍における血管の形成を防ぎます。 これは、腫瘍が飢えと成長して停止しているという事実につながります。 血管新生阻害剤およびモノクローナル抗体 -胚性横紋筋肉腫を制御するための臨床試験を受けて薬の種類。