カルチノイド症候群：徴候、診断および治療

医療統計は、腫瘍学的疾患の数が着実に増加していることを示している。 致命的な結果は毎年増加する頻度で登録されています。 この事実は、より多くの不安を引き起こし、そのような積極的な広範な成長を抑制するために少なくとも少々の見通しをもって、人口の間で予防的作業を行うよう強制している。

カルチノイド症候群：これはなんですか？

カルチノイドは、神経内分泌系の細胞由来の最も一般的な腫瘍である。 これらの細胞は、身体の任意の臓器および組織に見出すことができる。 その主な機能は、高度に活性なタンパク質物質の生産である。 すべてのカルチノイドの約80％が胃腸管に位置し、第2位は肺である。 非常に少ない頻度で、わずか5％の症例で、新生物は他の臓器および組織に見られる。

カルチノイド症候群およびカルチノイド腫瘍は、増殖および悪性化の形成の背景に現れる一連の症状であるため、分離不可能である。 結局、体は腫瘍によって分泌されたホルモンの血流への摂取に反応する。 腸のカルチノイドは、 "愚か"になりえます。つまり、転移がある瞬間までには現れず、病気は終末段階にはなりません。

原因

研究者は、カルチノイド症候群およびカルチノイド腫瘍がなぜ発症するのかを理解するのに十分な情報をまだ持っていない。 科学者は病気の病因についての仮説を立てることができるが、免疫システムがAPUDシステムの突然変異細胞（「アミン」、「前駆体」、「同化」、「脱カルボキシル化」という用語の頭字語の頭字語） ）。

1つの悪性細胞が、ホルモンを産生し、人体のあらゆる生化学的プロセスを自らの必要性に応じて変える本格的な新生物を発達させることで十分です。

病因

カルチノイド症候群はどのように発達していますか？ それは何ですかそしてそれはどのように防止できますか？ 神経内分泌細胞が体全体に存在し、腫瘍の臨床症状がほとんど示されていない場合、医師はこのプロセスを止めることができません。

細胞のある点でDNAの「破損」があり、これは誤って修復されているか、損傷した断片で機能し続ける。 これは、細胞の機能および制御されない分裂を妨害する。 身体が健康であれば、免疫系は突然変異に反応し、疑わしい要素を取り除く。 これが起こらなければ、細胞は増殖し、何百万ものコピーを作り、毒物やホルモンを体全体に広げ始めます。

医師は、臨床的に発現したカルチノイド症候群にもかかわらず、しばしば腫瘍の位置を検出することができない。

肺癌

呼吸器系の症例の10％のみが腫瘍を発症し、したがってカルチノイド症候群を発症する可能性がある。 肺の徴候は非特異的であり、時にはそれらは全くではない。 これは新生物のサイズが比較的小さく、転移がないことによる。 患者は、すでに発症している病気や、原則として腫瘍専門医ではなく、最初にセラピストに役立ちます。 彼は、腫瘍学的プロセスの存在を疑うまで、細気管支炎、喘息または呼吸不全を長くまたはうまく治療することができない。

この場合の症状は典型的ではありません：

• 急速で急速な心拍;
• 消化器症状;
• 胴の上半分に熱い気持ちと血の流れがあります。
• 咳、息切れ。
• 気管支痙攣

この一連の障害では、カルチノイドを疑うことは困難です。 枯渇、急激な体重減少、免疫力の低下、疲労および腫瘍学的プロセスの他の特徴的な症状はない。

小腸の腫瘍

小腸では、腫瘍および付随するカルチノイド症候群が肺よりも頻繁に登録される。 彼の症状は非常に稀です。 しばしば非特異的な腹痛だけがある。 これは、腫瘍のサイズが小さいためです。 場合によっては操作でも検出できないことがあります。 多くの場合、教育はX線検査中に誤って行われます。

この病因のすべての小腸腫瘍の約10％のみがカルチノイド症候群の原因である。 医者にとって、これはプロセスが悪性になって肝臓に広がったことを意味します。 そのような腫瘍は、腸管の内腔の閉塞を引き起こし、その結果、腸閉塞を引き起こす可能性がある。 患者は痙攣痛、吐き気、嘔吐および便障害を伴って病院に入院する。 そして、この状態の原因は手術台でのみ知ることができます。

閉塞は、線維症の現象およびその粘膜の炎症に起因する腫瘍の大きさおよび腸のねじれの両方によって直接引き起こされ得る。 時には瘢痕が腸管の血液供給を妨害し、壊死および腹膜炎を引き起こす。 これらの症状のいずれかが生命を脅かすものであり、患者の死につながる可能性がある。

虫垂の腫瘍

虫垂の腫瘍はそれ自体まれな現象です。 そのうち、カルチノイドは名誉ある第一位を占めるが、実際にはカルチノイド症候群を引き起こさない。 彼らの兆候は非常に少ないです。 原則として、これらは虫垂切除後の病理学者の所見である。 腫瘍の大きさは1センチに達しておらず、非常に静かに行動します。 虫垂の除去後に腫瘍が他の場所に現れる可能性はわずかですが、重要ではありません。

しかし、検出された腫瘍の大きさが2センチメートル以上であれば、局所リンパ節への転移および腫瘍細胞の他の器官への転移に注意する必要があります。 この場合の通常の虫垂切除術はすべてのスクリーニングに対処できず、複雑な治療のために腫瘍専門医を引き付ける必要があります。

直腸カルチノイド腫瘍

カルチノイド症候群が実際には発現されない別の局在化。 大腸内視鏡検査またはS状結腸鏡検査などの診断操作中に偶発的に徴候および腫瘍が発見されることはない。

悪性腫瘍（悪性腫瘍）の可能性および遠隔転移の出現は、腫瘍の大きさに依存する。 その直径が2センチメートルを超える場合、合併症のリスクは約80％です。 新生物の直径が1センチメートルに達しない場合は、転移がないことを94％と確信できます。

したがって、これらの2つのケースにおける治療へのアプローチは異なるであろう。 小さな腫瘍は、通常、経済的な消化器切除によって除去され、悪性腫瘍の徴候がある場合は、直腸全体の除去および化学療法が必要とされる。

胃カルチノイド

カルチノイド症候群を引き起こすカルチノイド胃腫瘍には3つのタイプがある。 第1のタイプの腫瘍の症状：

• 小さなサイズ（最大1cm）。
• 良質のコース。

おそらく複雑な腫瘍の広がり、プロセスが全体の胃を捕捉するとき。 それらは、患者の過形成貧血または慢性胃炎と関連している。 このような腫瘍の治療は、ソマトスタチンを摂取し、ガストリンの産生を抑制するまたは胃の切除からなる。

第2のタイプの腫瘍はゆっくりと成長し、極めてまれに悪性化する。 多発性内分泌腫瘍などの遺伝性疾患の患者には優勢です。 胃だけでなく、骨端部、甲状腺、膵臓も影響を受ける可能性があります。

第3のタイプの腫瘍は、健康な胃で成長する大きな新生物である。 彼らは悪性であり、臓器の壁に深く浸透し、複数の転移を与える。 穿孔や出血の原因となることがあります。

大腸腫瘍

大腸は、カルチノイド症候群およびカルチノイド腫瘍が最も頻繁に診断される場所である。 腸のこの部分の検査における粘膜の写真は、大きな（5センチメートル以上の）腫瘍の存在を示す。 局所リンパ節に 転移し、ほとんど常に悪性である。

このような場合の腫瘍専門医は、より良い効果を得るためにアジュバントおよび術前化学療法を伴う根治的な手術をアドバイスする。 しかし、これらの患者の生存予後は依然として不利です。

カルチノイド症候群：症状、写真

カルチノイド症候群の症状は、腫瘍が分泌する物質に依存する。 これらは、セロトニン、ブラジキニン、ヒスタミンまたはクロモグラニンAであり得る。疾患の最も典型的な兆候は、

• 顔の肌と胴の上半分の赤み。 ほとんどすべての患者に発生します。 それは、温度の局所的な上昇を伴う。 発作は自発的に起こり、アルコール摂取、ストレス、または身体的な労作によって引き起こされる可能性があります。 頻脈、圧力低下があります。
• 便障害。 それは3/4の患者に存在する。 原則として、これは消化管の粘膜の炎症、腸の透過性の侵害によるものです。
• 心臓の機能不全は、患者の半分に固有のものです。 カルチノイド症候群は、心臓弁の狭窄の形成に寄与し、心不全を引き起こす。
• 肺の塊茎は気管支の痙攣の結果である。
• 腹部の痛みは、肝臓における転移、腸閉塞または他の器官における腫瘍の発芽の出現と関連している。

カルチノイドの危機は、外科的介入中の圧力の急激な低下を特徴とする状態である。 従って、同様の操作の前にソマトスタチンを患者に割り当てる。

診断

カルチノイド症候群を検出することは可能ですか？ 兆候、写真、異種症状の治療では、明確な臨床像や目に見える結果は得られません。 ほとんどの場合、腫瘍は外科医または放射線科医の偶発的な所見である。 腫瘍の存在を確認するためには、患部の生検を行い、組織を検査する必要がある。

しかし、これらのデータはいくつかの病気を示す可能性があり、医者はまだ彼がどの患者に対処しているのか把握していません。 最も特異的な試験は、5-ヒドロキシインドール酢酸の量である。 そのレベルが上がると、カルチノイドの確率はほぼ90％になります。

化学療法

カルチノイド症候群の化学療法治療には意味がありますか？ 症状、FGDにおける粘膜の写真、局所リンパ節の生検およびホルモンの背景の変化は、患者の体内に腫瘍の存在を引き起こした合併症の考えを医師に与えることができる。 腫瘍除去の場合でも患者の予後が悪い場合、専門家は化学療法に頼るように勧めます。

ほとんどの場合、医師は腫瘍の増殖と発達を抑制するために細胞増殖抑制剤を使用します。 しかし、副作用が非常に多いため、この方法は緊急時にのみ使用することをお勧めします。 さらに、その有効性はわずか40％です。

症状の治療

カルチノイド症候群およびカルチノイド腫瘍などの病状の背景に対して観察される不快な感覚がある。 症状は、通常、腫瘍を分泌するホルモンのタイプと密接に関連している。 それがセロトニンである場合、患者は抗うつ薬を処方される。 主要な「侵略者」がヒスタミンである場合、ヒスタミン受容体の遮断薬は治療の最前線に向かう。

ソマトスタチンの合成類似体が発見され、ほぼ90％の症候を減少させた。 それらは一度にいくつかのホルモンの産生を抑制し、したがってこの病気の治療において確固たる地位を提供する。

手術療法

重要な治療の段階は、体内からの腫瘍の除去、転移の探索および切除、肝臓の動脈の結紮である。

手術の量は、腫瘍の位置および大きさ、転移の有無に影響を及ぼす。 ほとんどの場合、外科医は、臓器の患部および局所リンパ節の塊を除去する。 原則として、これはカルチノイドの人を永久に取り除くのに十分です。 無視された場合には、根治的治療が不可能な場合、患者は、肝臓動脈の塞栓形成を行い、疾患の症状を除去するように提供される。

予測

カルチノイド症候群とカルチノイド腫瘍の診断を受ける患者は何を期待できますか？ 潮流、急速な心拍数の暴走、息切れは、人生の終わりまではほとんど同じですが、治療後にはそれほど顕著になりません。

手術や対症療法後10年以上経過した患者がある。 しかし平均余命は約5〜10年です。 最悪の予測は肺に位置する腫瘍のためであり、最良のものは付録にある。