急性間欠性ポルフィリン症：症状、診断、治療

完全にそれらを取り除くためにすることは不可能であるため、遺伝的疾患は、最も複雑で困難です。 そのような疾患は、急性間欠性ポルフィリン症です。 これは、遺伝性疾患によって引き起こされる血液増加におけるポルフィリンの数。 病理学のこのタイプは、遺伝ポルフィリン症のすべての種類の中で最も人気の一つと考えられています。

病気の間、人間の臓器における有害物質の蓄積があります。 ほとんどの場合、より公平なセックスの病理を診断しました。 そして、それは、妊娠や出産によってトリガすることができます。

病気の症状

患者は急性間欠性ポルフィリン症を開発した場合、症状が含まれます：

• 皮膚のいくつかのしびれ。
• 多発性神経炎（複数の神経損傷）。
• 発疹。
• 皮膚の発赤や腫脹。
• 通常は開いている皮膚領域に色素沈着や水疱。
• Microcysts（その機能の持続的な侵害を指摘減少膀胱容量、）。
• 精神病。
• その機能に影響を与え、肝臓における有機病理学的変化。
• 貧血。
• コマ。
• 腹部の痛み、それは非常に強いです。 彼らは、さらに、吐き気や嘔吐を伴います。
• 爪甲の破壊。
• 圧力を高めます。
• 排尿障害。
• 混乱、不安、幻覚。
• 呼吸筋の麻痺。

最初の症状は、攻撃の形で20〜40歳の患者で観察されことに留意すべきです。 また、彼らはしばしば繰り返すことができるか、一生に一度だけ起こります。 攻撃の病気が発症した場合、それは脳幹、脳神経（動眼と顔）、自律神経NSの一部に違反する表示されることがあります。

ポルフィリン症の症状は全てのキャリアではない明らかにされています。 例えば、それらの80％は、これまで問題に気付かない可能性があります。 病気の攻撃の特徴は、患者の尿中のあらゆる形態の色が変化して、ピンク、茶色や赤になることです。

ポルフィリン症の急性型はまれです。 病気の症状が異なって発現されます。

病理診断

そのような急性間欠性ポルフィリン症などの疾患の場合には、診断は注意する必要があります。 一般に血漿中レベルポルフィリン、ポルフォビリノーゲンの量を明らかにすべきである尿と血液の臨床検査を使用します。 少なくとも1個のサンプルが異常であった場合、患者は、追加の検査を割り当てることができます。

例えば、腸閉塞を識別するのに役立ちます腹腔の撮影を行うことが重要です。 また、可能な限り正確に診断するのに役立ついくつかの診断基準があります。

1. 攻撃中：尿は非常に急速にPBGとALAを排泄されます。
2. 削減デアミナーゼ活性の程度についてのスクリーニングでは寛解中に行うことができます。

いずれの場合も、鑑別診断は、治療が本当に有効であった疾患であるべきです。 もし検査が適切になされたものであり、治療が無効であったと死のために患者を待つ（例60％）。

テストは、患者の家族のすべてのメンバーに合格していることも重要です。 これは子孫にポルフィリン症の発症を防ぐために、将来に役立ちます。

病気はどのように？

病理学の発展のメカニズムは非常に簡単です。 ヘム - ヘモグロビンの非タンパク質部分 - 毒性の高い物質を変換することができる特定の要因の影響下。 それは、順番に、皮膚の下の組織を侵食します。

その結果、カバーが薄く、茶色になることを開始します。 時間が経つにつれて、患者の皮膚は、日光にさらされている場合は特に、傷や潰瘍で覆われています。 紫外線が損傷し、その繊細な生地を引き起こしているという事実。

開発、病気のプロセスは、表皮だけでなく、影響を与えます。 また、影響を受けたと鼻の軟骨組織、耳。 当然、それはそれらを変形させます。 これは、急性間欠性ポルフィリン症は、鏡の中の彼の傷つけ顔を見ることができない男としてだけではなく、物理的にも精神的な苦痛をもたらしています。

の原因

急性間欠性ポルフィリン症 - 病気が複雑で困難です。 次のようにその開発のための理由は以下のとおりです。

1. 遺伝的素因：病理は継承されます。
2. あまりにも多くの速度脂質過酸化。
3. 肝疾患。 これは、肝炎の特にそうです。
4. 強力な化学中毒や重金属の塩。
5. 鉄沈着症クッパー細胞。
6. 血液中の鉄分がたくさん。
7. バルビツール酸塩、ホルモン：重い薬の長期使用。
8. 慢性アルコール依存症。

どのような要因は、疾患のリスクを高めることができますか？

ポルフィリン症は、（それが何であるか - あなたはすでに知っている）によってトリガすることができます。

• 厳格なダイエット。 彼女は、あまりにも、通常よりも動作するように義務付けられている、肝臓、上の深刻な負担となっています。
• ストレス。
• 多数の薬物を受けます。
• 危険な化学物質との頻繁な接触。
• 女性では、妊娠や月経に伴うホルモンの変化。
• そのようなC型肝炎などの複雑な感染症の病理
• アルコールの過剰摂取。

病理学に何度も繰り返し、あなただけの、上記の要因だけでなく、健康的なライフスタイルのすべてを排除する必要が心配ではありません。

見通し

患者が急性間欠性ポルフィリン症と診断された場合、予後は神経終末の程度に依存します。 タイムリーに開始治療は、2-4日以内に症状がなくなります。

患者は重度の運動神経障害を開発した場合は、月、年のために姿を消すためには症状がない場合があります。 高齢者は、病気を引き起こす要因にあまり敏感になります。 彼は攻撃の頻度が減少しています。

治療の特長

患者が急性間欠性ポルフィリン症と診断された場合、治療は血液学者および内分泌を生成しなければなりません。 もちろん、治療が統合されるべきです。 これは含まれています：

• 血漿交換（特殊な装置の助けを借りて、毒素の血液クレンジング）。
• 直射日光から保護。
• 脾臓摘出（脾臓の除去）。
• 鎮痛薬を使用してください。
• 血圧を下げる薬の使用。
• 注入のためのグルコース溶液を使用します。
• и "Рибоксин". このような薬剤の使用にもdenozinmonofosfatと「Riboksin」。
• 尿中ポルフィリンの皮膚の除去に貢献するツールを使用しました。

ポルフィリン症（これは何である - 上記）治療に対する統合的アプローチを必要とします。 エスト療法スキームは次のようになります。

1. 開始するには、患者が病院に入院する必要があります。 ここでは、常に心拍数、血圧および他のバイタルサインを監視する必要があります。
2. 絶対に病気の悪化を誘発するすべての要因を除外することが重要です。
3. 病理学的状態の正確な原因はまだ決定されていない場合、患者は、グルコースの注入を行うことができます。 しかし、この治療法は、ポルフィリン症は、強力な攻撃でない場合にのみ役立ちます。
4. すぐにヘミンを使用して患者の治療を開始することも重要です。 この場合の改善は、2-4治療後に来るかもしれません。
5. 症状の除去はまた、処理プロセスの重要な部分です。 患者が脱水を発生しません飲酒レジメンに従うことが必要です。 痛みのために（医師の処方箋）パラセタモールと麻薬性鎮痛薬を必要としています。 血圧と心臓疾患の治療、および問題についてはβ遮断薬を使用することができます。 感染症にペニシリンやセファロスポリンによって対処されなければなりません。

大別

急性間欠性ポルフィリン症は、このようなタイプです。

1. 欠乏性脱水酵素によって引き起こされる病理学。
2. 遺伝性coproporphyria。
3. 多彩なポルフィリン症。

どのような薬を食べることができませんか？

急性間欠性ポルフィリン症は、特定の薬剤の影響により発生する可能性があります。 そのためには、攻撃を誘発しないように取られるべきではないそれらのかを知ることが必要です。

だから、人はされている場合は急性間欠性ポルフィリン症は、禁止薬物リストは心で知っておく必要があります。

• これらは、非常に危険な薬、「ダプソン」、「ダナゾール、」「Difenilgidanton」「ジクロフェナク」、「カルバマゼピン」、「メプロバメート、」「ノボビオシン」ある「クロロキン。」
• 潜在的に危険な「クロナゼパム」「ケタミン」、「クロニジン」、「ノルトリプチリン」、「リファンピシン」「テオフィリン」「エリスロマイシン」、「スピロノラクトン」。

病気の予防

残念ながら、医師は現在、病気を防ぐことができる予防対策の範囲を提供することはできません。 しかし、いくつかのヒントは、体の全体的なサポートのために実行することができます。

1. これは、喫煙や飲酒を放棄するのが最善です。
2. 一部は、ビタミンを大量に含まれているように、特にBグループ、これらの食品を食べることが重要です
3. 直射日光からお肌を守る：メガネ、ロックされた衣服、帽子やキャップに必要な通りを入力するときに！
4. フレアをトリガすることができ、これらの要因のすべてを避けた方が良いです。
5. 栄養士に相談することが重要であるので、彼は最高の食事を選択するのに役立ちました。

患者は常に遵守しなければならない医師のいくつかの有用な推奨事項があります。 常に書き込まれますブレスレット、そこにあるべき場合、その人が病気です。

それは病理学が提供するすべての機能です。 健康を維持！