ヒルシュスプルング病

ヒルシュスプルング病は、コロンの左半分の奇形を指します。 これは、粘膜下及び筋肉内叢における神経節細胞が存在しないことを特徴とします。 5000例：ヒルシュスプルング病は、1の割合で子どもたちに起こります。 青年では、それははるかに少ない頻度で発見されました。 ボーイズはより頻繁に女の子よりも5倍に苦しみます。 家族継承によって特徴付けられる。この病理学的状態のために。 いくつかの場合において、疾患は、外観に関連付けられている ダウン症候群の。 大人ではヒルシュスプルング病が発生したときに直腸肛門地域内局在の状態。 重症例では、それが遠位に広がることができ 小腸。

疾患の病因に重要な役割に神経系の副交感神経部門の影響力の欠如を果たしています。 この条件の結果は永久的な痙攣性の減少、蠕動運動の抑制、および肥大の拡大につながる遅延内部括約筋緩和直腸、です。 臨床的疾患は、巨大結腸症として知られている条件を明示する。

ヒルシュスプルング病は、補償、代償subcompensatedや形状に発生する可能性があります。 病的状態の重症度anglionarnogo部分の長さに依存します。 非代償性フォームは、重度の症状が現れているイレウスを。

病気の特徴は激しい痛み、膨満感、ある ゴロゴロ胃、 便秘。 椅子の遅延（月までのいくつかのケースでは）慢性のコースがあります。 膨満感は また、疾患の一定の機能で、重く、子供の呼吸困難を引き起こす可能性があります。 膨満感さえ浣腸の助けを借りて、排便後に残ります。 その結果は、激しい痛みの外観呼び出すことができます。 病気の主な症状は吐き気、嘔吐、脱力感、食欲低下を取り付けられています。 この病態の合併症は、ラインの角度の変形貧血です。 炎症、潰瘍、甲状腺腫の存在が枯渇を引き起こす持続的な下痢、collaptoid状態を生じさせることがあります。

診断ヒルシュスプルング病は、目視検査で始まります。 一定の腫れに腹部の著しい増加、影響を受けた腸の蠕動収縮、厚いスツール。 肛門括約筋の変更収縮はデジタル検査によって決定されます。 X線透視は直立かなり正確な結果を提供します。 閉塞を引き起こすガスの大幅な量の存在に腸パターンの変化をマーク。 病的状態の診断のために使用される他の楽器の方法では、バリウム注腸大腸内視鏡検査です。 後者は、狭窄直径suprastenoticheskoy結腸領域の程度及び局在を決定するために使用されます。

診断を確認するために肛門生検を使用しています。 神経節intermuscular叢を減らすことはヒルシュスプルング病を確認する機能です。 動作時には、この方法は、切除のレベルを決定するのに役立ちます。

疾患状態の治療は、そのコースの重症度に依存します。 補償された形態は、他の場合にはaganglionarnoy領域、非代償性、大腸の過伸展を除去し、kolonostomyを課すことである緊急の外科的介入を必要とする、治療の保守的な方法によって除去することができます。 実施し、治療後の死亡率は4％まで来ます。