大動脈縮窄 - これは何ですか？ 小児の大動脈縮窄

心臓病、ヒトの体内で最大の血管の内腔の狭小化を伴う - 大動脈縮窄。 病理学は、心筋の境界の外に局在しているよう実際には、それは、心の病気ではありません。 時には病気は成人患者で既に検出されたが、ほとんどの場合、乳児の大動脈縮窄と診断しました。 ほとんどの場合、病気は手術によって除去されます。

もちろん、この診断は、患者に完全には明らかではないが、それらがパニックを起こします。 だから、この病気であり、どのような合併症は病人が発生する可能性がありますかについての詳細を学ぶ必要があります。

大動脈縮窄：これは何ですか？

まずは、用語の意味に対処しましょう。 先天性欠損、大動脈の狭窄を伴う - 大動脈縮窄。 患者における心のこの構造では非常に正常です。 それにもかかわらず、大動脈は、人の最大の容器であり、この領域での血流の違反が負の心臓や血管、だけでなく、全生物だけでなく、仕事に影響します。

原則として、制限は大動脈弓の下方部分を通過する場所で形成されています。 ここに小さな正常な生理的狭小化があるので、このようなパターンは、説明可能です。 ところで、第一の時間は、疾患は、D.モルガーニ（イタリアの病理学者）によって1791年に記載されました。 統計データによると、病理学の周波数は、先天性奇形の15％までです。 もう一つの興味深い事実は、病気が女性患者に比べ3-5倍多い男の子で起こることです。

病理学の主な種類

特性によっては、大動脈縮窄は、2つのタイプがあります。

• 「大人」縮窄は、それが左から離れる点以下大動脈の内腔の狭窄によって特徴付けられる 鎖骨下動脈。 動脈管の閉鎖がありながら、
• 病理学の乳児のタイプは、鎖骨下動脈の起源の同じ場所にある大動脈の形成不全を伴うが、流れは、しかし、開いたままになります。

病理学の解剖学的特徴

大動脈縮窄症の先天性は、種々の併存疾患に関連付けられてもよいです。 この欠陥に応じて、3つのグループに分けることができます。

病理は絶縁されていてもよい - この場合には心血管系の開発における他の欠陥がありません。 多くの場合、子供の大動脈縮窄は、他の病態に関連することができる - これは、動脈瘤、大動脈弁狭窄症、心室と心房の間中隔欠損症、大血管転位かもしれません。

第三のグループ - 縮窄、血流が検出を観察しました。 このような場合には、病理学とすることができます。

• postduktalnoy（狭窄が動脈管開存を出発点よりも下方に位置します。
• yukstaduktalnoy（縮窄だけ流量レベルを開くことです）。
• preduktalnaya（動脈管収縮が下に開きます）。

もちろん、症状は主にタイプと縮窄の特性に正確に依存します。

バイスの原因は何ですか？

多くの場合、胎児における大動脈縮窄を開発しています。 なぜ、この出来事はありますか？ 子供の体内で胎児の発育中に大動脈と左肺動脈をつなぐ動脈管を、機能していることが知られています。 この構造は、一時的にしか必要とされています。 誕生と肺呼吸管が閉じた後の初め。

一つの理由または別の子大動脈の中へ移行するの組織のごく一部なので、あなたがプロセスにダクトを閉じたときに伴い、大動脈壁は、その収縮につながるという説があります。

このプロセスの理由、悲しいかな、不明。 科学者たちは、染色体ターナー症候群（一つだけ性染色体の存在）と病気に最もなりやすい患者ことが分かりました。 この欠陥の診断とほぼすべての第十子が検出されました。

大動脈（IBC）の縮窄は先天性である必要はありません。 血管収縮は、成人期にすでに発生して知られている珍しい例。 このような場合には負傷し縮窄と大動脈のアテローム性動脈硬化病変、病因不明の血管壁の炎症性疾患（高安症候群）を引き起こします。

血行動態縮窄の違反

もちろん、全体の心血管系に大動脈狭窄効果は、アテンダント悪徳は利用できない場合でも。 二つの異なる流動様式の形成縮窄結果の存在。

血圧上記狭めるスペースは、血管の内腔の拡大につながる、増加しています。 収縮期の過負荷に左心室肥大を開発しています。 しかし、状況の縮窄の領域の下に反対である - 血液の流れを遅くし、血圧が低下してしまいます。 血流バイパスを提供する複数の側副血行路を開発 - 子供の体には代償機構を活性化したよう。

それは欠陥の成人型になると、患者は左心室肥大、深刻な高血圧、および循環血液量の増加を観察しました。 ときに乳児縮窄際に 動脈管が開いて、 上記の違反はそれほど明確に定義されていません。 しかし、他の病状があります。 例えば、高圧下大動脈から病理postduktativnom血液のタイプは、肺循環の血管内の圧力の増加をもたらす肺動脈に直接送達されます。

いずれにしても結果は悲惨なことができるので、どのような場合には、無視すべきではない血行動態の重大な違反があります。

病気の症状は何を伴っているされていますか？

大動脈縮窄の症状は主に血管の狭窄の程度だけでなく、付随する欠陥の有無に依存しています。 すべての軽度縮窄を表示することができません。

より深刻なケースでは、症状は人生の最初の年にすでに表示されています。 幼児は、多くの場合、肺の炎症と定期的な再発に苦しんでいます。 子どもたちは、皮膚や呼吸困難を淡 - 呼吸困難は、食事、ゲーム、あるいは安静時の際に表示されます。 多くの場合、この診断された子供たちが、物理的にもっとゆっくり、仲間よりも開発しています。

心音だけでなく、上下肢の血管内パルスの決意を聞きながら、できるだけ副の存在を疑います。 大腿パルスに非常に弱いながら尺骨折り目に動脈は、リップル電圧を見ることができます。

preduktalnoyの縮窄は、異種チアノーゼを観察するとき - 体の上部の皮膚が自然な色を保持しながら、足に子供の皮膚は、チアノーゼ色合いになります。

学齢期の子供、青年、成人を持っている - 多くの場合、病理はすでに高齢で診断されることが起こります。 この場合、症状は血圧上昇が含まれます。 患者は疲労、頭痛、頻繁にめまい、心臓の痛み、鼻血や疲労感を訴えます。 多くの場合、1は、検査中に上半身と下半身の筋肉の不均衡な発展を観察することができます。 症状は脚の脱力感、頻繁にけいれん、冷たい足への感度が含まれます。 女性は月経周期の乱れ、そして時には不妊を観察することができます。

大動脈縮窄：診断

副医師の存在は、心音を聞きながらできると思います。 また、ファックスの縮窄の存在を確立するだけでなく、役立つ他の診断措置を実施するだけでなく、他の欠陥を発見し、心血管系の敗北の範囲を決定します。

• 最もシンプルかつアクセス方法の一つは、心電図です。 患者の心電図の大動脈の中等度の狭窄が完全に正常に見えるかもしれないのでそれは、最も有益な技術ではありません。 人生の最初の年の子供たちは、手術中の心臓の電気軸のずれを見ることができます。 男は、古いすでに左心室肥大の兆候を検出することができます。 成人患者では、 心の電気軸が 左にシフトされ、時には不完全あり左脚ブロックの遮断が。
• 患者は多くの場合、心音図検査を処方されています。 この手順では、心臓や血管の仕事から生じる音や振動を記録することができます。 縮窄の存在下での大動脈の第二のトーンの利得、ならびに外観ことがあり 、収縮期雑音 背面に及び胸骨縁部近傍の第2肋間空間に（左右）を。
• 有益なあなたは、大動脈の狭窄を検出することができます心臓の超音波です。 また、専門家は、心臓重量の増加を見ることができます。 ドップラー心エコー検査は、狭窄の上下部分に血圧差、乱収縮期フローの存在、特に、病理学の特徴的な症状を識別するために使用されます。
• さらに、X線撮影、肺と心臓。 一般的に、心臓の大きさは正常であるが、あなたは上行大動脈の大幅な拡大に気づくでしょう。 これは必ずしも観察されるが、肺の描画は、動脈ベッドで向上させることができます。
• Aortography - 特別な造影剤の大動脈への導入を提供する手順は、容器上のその分布を観察しました。 この研究は、正確に大動脈の狭窄の程度やレベルを決定することができます。
• 心臓カテーテル検査 - かなり複雑な手順。 それにもかかわらず、血管の内腔の中に特殊なカテーテルを導入することにより、正確に血圧を測定することができます。

唯一の医師の全体像後の予測を提供し、この副を排除するために適切な方法を選択することができます。

私は手術が必要なのですか？

患者は大動脈縮窄を発見された場合はどうすれば？ 操作は、当然のことながら、悪を排除する唯一の有効な手段です。 しかし、手術を保持するという決定は、唯一の歴史や臨床症状に精通している医師によって行うことができます。

（血行動態にほとんど影響を与えないわずかな狭窄がある場合）いくつかのケースでは、動作が必要とされないかもしれません。 患者は、たまにしか試験に合格しています。

上部および下肢の収縮期動脈圧の差を50mmのHgよりも大きい場合。 アート。、医師は多くの場合、外科的処置を行うことを示唆しています。 乳児の大動脈縮窄と診断された場合は、操作（緊急）は、重度の高血圧や心不全存在若い患者の場合に行われます。 病気は比較的良好であり、子どもの生活のために高いリスクが存在しない場合には、手順は、年齢の5〜6年まで延期することができます。

心臓病の外科治療

現在までに、この副を解消するには、いくつかの方法があります。 セレクション手術手技は、患者の症状、疾患および縮窄の大きさの形に依存します。

• いくつかのケースでは、医師は、大動脈の狭窄部の切除（切除）を実行し、吻合を適用し、容器の端部を再会します。 この手順は、縮窄が小さい範囲を持っている場合にのみ可能です。
• 規制部が長く、吻合を課す場合に補綴物を使用して、不可能です。 容器の両端は、合成材料で作られた特殊なプロテーゼで接合され、そこで手順の間に外科医は、大動脈の患部を除去します。
• Aortoplastika - 大動脈の長さを復元するための別の動作の様々な、この場合には、患者の左鎖骨下動脈の一部として、合成プロテーゼを使用されません。
• 時には、医師は、大動脈バイパスを過ごすことにしました。 このような場合には、その縁の上方及び血管の狭窄部の下方に縫着合成プロテーゼは、 - このように血流のためのバイパス経路を作成します。
• バルーン血管形成術と呼ばれる別の手順があります。 以前に行っ手術後の血管収縮を再現した場合には、これらの例で行われます。 手順の間に、医師が制限膨張時に消え大動脈の内腔特別なバルーン、内末梢血管を通して挿入されます。 いくつかのケースでは、追加セット大動脈内腔の大きさを保持する特殊なハードステント。

それは傷補正と呼ばれるものだ「大動脈縮窄。」 手術後、患者は、当然のことながら、一定のガイドラインを遵守することです。 特に、あなたは、右の食べ過度の身体運動と運動不足を避けるため、慎重に健康状態を監視し、出席心臓専門医で定期検診を受ける必要があります。

どのような合併症が可能ですか？

大動脈縮窄 - どのような場合には無視できない危険な病気、。 不利なコースの欠陥は非常に危険な合併症を引き起こすことができた場合：

• 起因する 血管の狭窄 、患者が重症の高血圧を発症することがあります。
• 多くの場合、この心臓欠陥 - 大動脈縮窄は - また、動脈瘤の形成とその後の破裂を伴います。
• 合併症はまた、脳卒中や血液のくも膜下滲出液が含まれます。
• 患者では、この病気の背景には、多くの場合、いわゆる心臓喘息と肺水腫を伴う心不全を開発。
• 大動脈内腔の狭小化は、全体の血管系に影響を与えます。 そのため重いgiperenziiの小さな腎動脈をもたらすことができます。
• 時折、患者が開発 細菌性心内膜炎を。 そのような合併症は、通常、大動脈縮窄は、大動脈弁の異常と関連付けられている場合に発生します。 残念ながら、ほとんどの場合、これらの細菌の心臓病は、抗生物質に耐性があります。

あなたが見ることができるように、子供や成人の大動脈縮窄は致命的なことができます。 それはとても重要なタイムリーな診断と適切な治療である理由です。

縮窄の患者の予後

ほとんどの場合、乳児の大動脈縮窄と診断しました。 どのような若い患者の見通しであり、親は何を期待できますか？ 実際に、それはすべての血管の狭窄の程度に依存します。 いくつかのケースでは、病気は、直ちに外科的介入を必要とします。 それはすべての医師の勧告患者は原則として、唯一の30〜35年住んでおり、死因場合でも、副の中程度だ場合、それは脳卒中や動脈瘤破裂です。

軽度の狭窄が、時には手術が必要です - 医師は定期的にしか合併症を検出するためのテストを受けることをお勧めします。 このような場合には、心臓病の存在はほとんどの患者の生活の継続に影響を与えません。