急性リンパ芽球性白血病の診断と治療。 症状

リンパ芽球性白血病は、血液は、最も一般的な腫瘍学、病理学、子供であると考えられています。 これは、小児科で検出された癌の約25％です。 次に、詳しく見白血病の血液を取る - それはそこにあると治療どのような介入は、この病態に行われている理由、それは、何ですか。

概要

白血病血液 - それは何ですか？ 疾患は、がんの基を指します。 ALL（急性リンパ芽球性 白血病）、症状 以下に説明されるのは、特定の遺伝的および免疫表現型特性を有する細胞の新生物の異種グループです。 骨髄の異常におけるこれらの細胞の生成および蓄積を増やし、二次増殖、分化、またはその両方に貢献。 結果として、実質臓器やリンパ節の細胞の浸潤。 すべての白血病（白血病）の（約80％）ほとんど、子供で検出、リンパ系起源を持っています。

流行

今日の世界における悪性血液疾患はどこにでも発見されました。 先進国のALL有病率は10万子供それぞれ年間3〜4例です。 中央アジアやアフリカの国々では病理はあまり一般的です。 ALLしばしば日本、中国、ヨーロッパの米国の州インチ 子供のピーク発生率は2.5〜5歳であると考えられています。 最も一般的な異常が男の子で発生します。

素因

以上の4000グラム、電離放射線へのポストや出生前暴露 - まず第一に、彼らは母親産前ケア、高い出生体重の年齢に起因する必要があります。 いくつかのケースではそれも急性リンパ芽球性白血病で発生する可能性がありますか？ 母親の病気の歴史は、前の妊娠中に胎児死亡についての情報を含むことができます。 これは、遺伝的素因による不利な環境条件、またはに発生する可能性があります。 親戚の家でがん患者の場合には、将来の世代は、急性リンパ芽球性白血病を生じてしまうという可能性を高めます。 疾患の原因は染色体不安定症候群要素に関連付けることができます。 これらには、特に、症候群、神経線維腫症、可変免疫不全、ファンコーニ貧血、（先天性）無ガンマグロブリン血症、X連鎖等ダウン含みます。 その結果、多くの研究は、専門家は、急性リンパ芽球性白血病だけでなく、他の腫瘍学の発展に、前駆細胞の自然突然変異があるという結論になってきました。 彼女はその後、ランチャーに増殖を活性化させる環境要因を配合。 これは、白血病を引き起こす可能性が最も一般的な現象です。 治療法を選択する際に病理vozniknovneniya理由は、基本的な側面の一つです。

診断

任意の病理がんを特定する際考慮に腫瘍基板を構成する細胞の臨床的特徴と機能を講じなければなりません。 ALL診断は、身体検査とparaclinicalデータ履歴および実験室での研究に基づいています。

臨床像

白血病の徴候は、より複雑な症候群です。

• 中毒。 急性リンパ芽球性白血病では倦怠感、体重減少、疲労、発熱をマークされています。 後者は、ウイルス、細菌、原生動物（まれな）によってトリガ、または真菌感染症、特に好中球減少症を有する患者であってもよいです。
• 過形成。 場合急性リンパ芽球性白血病は、脾臓および肝臓の浸潤です。 これは、順番に、腹部に優しさを発揮できる、肝脾腫につながります。 白血病の最初の兆候-病的骨折長骨のか背骨。 関節の痛みや腫れは当初、関節リウマチや他の障害の症状と間違われることがあります。 骨疾患 - 骨髄炎のため。 関節包と骨膜、心臓や骨髄腫瘍の白血病浸潤がボリュームに増加すると広範囲の痛みに表示されます。 X線で同時に病理学的変化の特性を検出します。 特に、彼らは明らかに大関節や長骨の近くに表示されます。 痛みが原因虚血壊死や骨粗しょう症に後で発生する可能性があります。
• 貧血。 急性リンパ芽球性白血病では、頻脈、蒼白、口の中の粘膜の出血、皮膚の出血性症候群を祝いました。 中毒と貧血に弱点を開発しています。

病理症状

主急性白血病limfblastnogoの男の子の例5から30パーセントの最初の精巣拡大を観察しました。 2つのまたは一方的な痛みのない密な浸潤がありました。 実際には、腎臓の報告例が大幅に増加。 この場合には、彼らの敗北の可能な臨床症状ではないかもしれません。 レアな合併症には、 滲出性心膜炎 や心外膜と心内膜の間にバックグラウンドでのリンパ閉塞の心筋浸潤を。 縦隔リンパ節の増加に伴って呼吸器系の活性に障害を発生する可能性があります。 シンドロームに対するT細胞白血病型リードのこれらの特性 上大静脈。 また、発生し、呼吸不全できます。 いくつかのケースであり、それらの肺組織または出血の白血病浸潤。 時には専門家は、感染性の病状の合併症からのデータを区別することは困難です。 急性リンパ芽球性白血病と眼の損傷のいくつかの一般的な症状は、視神経、血管浸潤の網膜の出血、浮腫の乳首を注意すべきです。 検眼鏡は、眼球の一番下にプラークによって検出することができるとき。 おそらく、また、皮膚上の密な青みがかった浸潤性無痛元素の存在。 感染はいかなる損害カバーで発生する可能性があります。 この点で、診断処理はpanaritiums、爪周囲炎、異なる感染虫刺され、穿刺およびm同定することができる。P.

Paraclinical調査：OAK

ヘモグロビンが減少または通常することができます。 ヘマトクリット、および赤血球数は通常少なくなります。 網状赤血球の数が著しく減少。 白血球数が増加したり、通常、減少させることができます。 しかし、それはパワーセルは、すべてのケースで検出することができるではありません。 病理特性のための「白血病失敗。」 後骨髄球および骨髄球 - - 血液式では、中間フォームの不足の背景に芽細胞の存在について話しています。 通常、血小板減少を観察しました。

脊髄造影

この手順は、骨髄穿刺を取っています。 フェンス材料は、少なくとも二つの点からなされるべきです。 手順は、好ましくは、全身麻酔下で行われます。 2歳以上の小児では、穿刺はフロントとリアの尾根から取られている 腸骨 2年まで-踵骨結節の脛骨セグメントまたは要素から。 細胞学的形態学的検査は通常狭くもやし、通常の造血系およびブラスト細胞構造の浸潤を伴う過形成骨髄材料を明らかにする。

細胞化学的研究

これは、診断の重要な段階の一つです。 細胞化学染色を使用すると、細胞株に属することを明らかにしました。 ミエロペルオキシダーゼの研究を適用するようにしてください。

脊椎穿刺

それはまた、疑われる急性リンパ芽球性白血病、上記の理由で必須の診断手順です。 脳脊髄の穿刺は、少なくとも3万/ mlの血小板の末梢血中の鎮静下で存在する場合に実行されるべきです。 手順は輸血のtrombovzvesiを実行する前に、必要に応じて。 tsitopreparatを準備するには酒の少なくとも2ミリリットルを必要としています。 白血病CNS - パワー素子とneuroleukemia診断脳神経への損傷の兆候を検出したとき。 髄膜のリンパ芽球及び浸潤の神経系への浸透は、すべての場合においても臨床的および実験室症状の非存在下で起こることが、留意されるべきです。 また、望ましい、および神経学的症状の検出は、コンピュータや脊髄や脳の核磁気断層撮影を保持するようにしてください。

他の研究

浸透実質臓器、腹部や他の分野の拡大リンパ節、骨盤内の臓器、睾丸の大きさを指定することができる超音波後腹膜空間と腹腔の助けを借りて。 診断の一部として二つの突起に胸部X線検査です。 これは、縦隔の増加を検出する必要があります。 示された場合は、関節や骨のX線を任命しています。 生化学的解析では実験室での研究の中で行われます。 それは一般的に500 LDH IUを超える増加、肝臓及び腎臓の活性の可能な障害を示しています。 心エコー検査およびECGが推奨する化学療法を開始する前に。 今日、他の方法の中で、感染細胞の研究において、染色体の数、ならびに構造的変化を決定するための分子遺伝学的および細胞遺伝学的方法を用います。

治療：概要

基本的な原理は、その上に現代の小児oncohematologyは、治療強度を受けている患者のグループに分割されます。 これは、急性リンパ芽球性白血病に進行すると重症度に応じて選択されます。 予測状態も重要です。 だから、例えば、病理かなり緩やかな化学療法を排除するためにしている人たちが強く、より毒性と重い道具を受信しないことをお勧めします。 また、その推定生存率はそれほど高くない人のため、活動の強化は、回復の見込みである可能性があります。 場合白血病と診断された患者のグループへの分割は、予測は、過去の経験に基づいて行われ、個々のプロトコルは、ラベリングシステムに含まれます。 それらの各々は、一つまたは特定の強度の治療作用の他の戦略によって形成されます。 現在の分類の下に「急性リンパ芽球性白血病を」診断された患者のリスクグループで配布に関する一般的な合意を採択しました。 子どもたちの治療は、アメリカでは前世紀の60年代後半に開発されました。 することにより、大規模、治療戦術上の原則は、特別な変更を受けていません。 病理歳未満の患者では非常に積極的な方法で現れるとneuroleukemia、白血球増加を特徴としています。

主な治療法

治療は、このような「プレドニゾロン」と「ビンクリスチン」のような薬物を使用しています。 また、endolyumbalnoe導入は「メトトレキサート」とneuroleukemiaを防ぐための頭蓋照射を意味使用されています。 また、特別な治療プログラムを開発しました。 これは、全ての患者は、それぞれ特定の時間枠、プロトコル、いくつかの明確な用量および化学療法剤の組み合わせを受けることを意味します。 年代の終わりまでには、このようなプログラムの経過後に白血病と診断された子どもの約50％を回復したことが明らかになりました。 ALLの不均一性の定義及びその後国際細胞学的分類および予後因子のシステム群の患者の分布、分化プログラムの開発を導入することによって引き起こされる疾患の治療におけるさらなる進展の理由。 非常に重要なのは、より効果的な化学療法のためのさまざまな細胞増殖抑制剤の薬物動態の多施設調査研究だけでなく、付随するイベントの急速な発展の組織でした。

治療の基本原則

上記の活動のおかげで、プログラムは新世代himiolecheniya作成されました。 今日使用されるほとんどのプロトコルは初期の原則に基づいて 、集中治療、 その目的は、異常細胞のプールの破壊を最大化することです。 治療上のアプリケーションプログラムの作成の中心に細胞増殖抑制剤の組合せの形、連続（回転）、高用量化学療法、ならびに集中病気の予防です。

製剤のアプリケーションの特長

髄腔内neuroleukemiaメイン治癒や予防措置が手段「プレドニゾロン」「CYTOSAR」、「（年齢に応じた用量で）メトトレキサート」と頭蓋照射されています。 後者は、治療の初期段階で行われます。 endolyumbalno投与された薬物「MTXは、」全身的な効果を持っている場合。 この点で、腫瘍塊を減少させるために、最初の治療腰椎穿刺の早期保持しなければなりません。 頭蓋照射は、リモートとの直接の副作用があります。 この点において、ALL療法の最適化、実施、今日の研究では、線量と放射線療法が必要とされていない低リスク群、中の患者の明確な割り当てを減らすことを目的としました。 すべてのこれらの成果は、前世紀の80年代後半にそれが可能にした再発せずに子供の白血病のため70パーセントのバリア5年生存率を克服する準備ができています。

現代の治療プログラム

今日使用されている治療は、いくつかの段階を必要とします。 最初は3つの以上の薬剤と寛解の誘導は、4〜6週間投与されています。 二 - 前のフェーズのマルチエージェントの統合。 第三に - 維持療法。 原則として、抗代謝物の最終段階は、2〜3年間使用します。 治療をサポートすることを防止し、誘発血球減少や免疫抑制に関連する合併症の多くを排除することができます。 2-3年間の維持療法を適用する必要がさえ、最後の世紀の半ばに証明されています。 通常、この期間中に毎日患者が薬「6-Markaptopuriin」をとります。 毎週彼は「メトトレキサート」の手段を導入しました。 細胞の数に応じて投与量を設定されています。 練習は、この治療法の患者で満足忍容性を示しました。 必要量の80％でサポートされているアクティビティの実行は、再発の予後不良因子であると考えられています。

詳細については、

ALLの治療には多くの問題があります。 特に、化学療法に耐性であり、高価であり、後期副作用（神経内分泌障害、成長障害、続発性腫瘍）の出現を示す突然変異腫瘍細胞クローンを有する患者の数が増加している。 誘導治療の失敗は、毒性合併症または耐性腫瘍による患者の早期死亡によるものである。 また、標準レジメンに応答しなかった患者の治療法は非常に限られている。 あるいは、「テニポシド」、「Vepesid」、「Cytosar」などの薬剤が使用される。 今日、約70％の子供が5年間の寛解を持っています。 成人における急性リンパ芽球性白血病は、7例ごとに再発する。 これは、寛解期間の持続時間が20％の症例でしか達成できないことを示唆している。 原則として、病変の復帰は診断後最初の2年間に記録される。 寛解状態は、血液中の動力細胞の欠如、骨髄組織における爆風の5％未満の存在、造血の正常化の徴候の出現として特徴付けられる。 脳脊髄液を 分析する場合、5単核/マイクロリットル未満が検出される。 治療の成功のためには、速やかに寛解状態を達成することが不可欠です。 患者の90％において、原則として、病理学的細胞は化学療法に対する感受性を示す。

結論として

治療の主な目的は、病状から患者を救い、治療によって引き起こされる合併症を最小限に抑えながら、彼を正常な社会生活と良好な健康状態に戻すことである。 これを達成することは今日非常に困難です。 これは、ほとんどの抗白血病薬が選択的で有毒ではないという事実に起因する。 しかし、病理学の臨床的および生物学的異質性を理解する分野での成果、様々な研究の絶え間ない実施は、疾患の分子病因がそれにもかかわらず解明されることを期待している。 この場合、腫瘍形質転換のメカニズムに関する知識は、より効果的で毒性の少ない治療薬を開発することを可能にする。