Epispadiaと膀胱のexstrophy。 治療、リハビリ

赤ちゃんが健康で誕生したとき、親にとってどんな幸せ。 残念ながら、これは誰にも当てはまりません。 彼の人生を脅かす、赤ちゃんの外観の最初の瞬間から先天性の奇形が何十もあります。 最も重度の - 膀胱外骨格の1つ。 統計によると、それは非常にまれで、約30,000の出生児に対して約1例に登録されています。 これは平均的な値です。なぜなら、そのような悪態を持つ子どもの数は1:10 000に増加するか、1：50 000になるからです。しかし、このような問題に直面した両親は統計を気にせず、子供の命を救い、成長させることが重要です本格的な人。 どのような異常なのでしょうか、それで生まれた赤ちゃんのチャンスは何ですか？

どのように泌尿器系の男性ですか？

膀胱外骨格が何であるかを理解し、泌尿器系の適切な構造を知ることを助ける方が良い。 簡素化されたように見える：血液をろ過するときの腎臓から、尿が放出され、尿管を通して膀胱に入る。 それは伸びることができる中空の器官であり、その中の液体が一定の限度まで蓄積し、その後のみ尿道を通って外側に表示される。 このチャンネルが始まり、 膀胱が 終わるところには、括約筋と呼ばれる特別な筋肉があります。 その目的は、自発的に尿の流れを防ぐことです。 膀胱は下腹部、恥骨領域に位置しています。 すべての内臓器官と同様に、体内の組織、特に腹膜の前壁によって、外界から覆われています。 それ自身の壁は、粘液、粘膜下、筋肉、その他のいくつかの層からなり、その色を決定する複数の血管が浸透しています。 直腸は膀胱のすぐ近くに位置するが、その壁および組織の層は尿と便の混合を妨げる。

病理の外部特性

子供の人生の最初の瞬間から肉眼で膀胱の萎縮が診断されます。 この病理学では、腹膜部位はない。すなわち、恥骨領域に開口部があり、その大きさは3〜12cmの範囲で変化し得る。この病理の結果として、膀胱は体外にある。 その前壁も欠けているが、尿管の仕事は妨げられない。 腎臓からそれらに入る尿は、膀胱の残ったものに滴または細流によって排泄され、その後、腹膜の穴を通って出てきます。 腹部の壁や膀胱の切開部の縁が形成され、損傷した血管を有していないので、出血はない。 しかし、開いた粘膜はおむつからでも常に容易に負傷する。 他の目に見える欠陥 - 臍の位置が低すぎるか、完全に欠如しており、肛門の位置が高い。 肉眼で見えないものの1つは、恥骨の発散（回転）です。 ノーマルからは、この数字は大きく異なる（差は最大7cm）ことがあり、その後歩行が大きく変化する。 この偏差を時間内に補正しなかった患者は、（アヒルのように）左右に揺れ動く。 病理の複雑さにもかかわらず、新生児は完全に実行可能であり、有効であり、良好な治療は良好な機会を有する。

エピスピディア

この先天性の奇形は独立している可能性がありますが、非常に頻繁に膀胱外陰部を有する者に付随する追加的な欠陥です。 Epispadiaは尿道壁の分割である。 それは不完全であり（先端のみが分割されている）、または合計（尿道は外縁から膀胱まで完全に分割されている）である。 epispadiaが独立した病気である場合、1-3歳の年齢に達した後にのみ子どもの手術が行われるが、直ちに介入する必要がある膀胱外陰部に伴う副甲状腺の場合、epispadia除去手術はより多く早期

原因

子どもに膀胱外骨格がある理由の質問に対する正確な答えは、まだ利用できません。 科学者たちは、臓器や組織の形成期間（受胎後4〜5週間）に、胚が突然細胞の分裂や合併に失敗した場合にその病理が起こることを発見しただけである。 その結果、排泄膜は閉鎖することができず、膀胱は体外にある。 なぜ細胞分裂のプロセスが壊れているのですか？ 専門家は、すべての発達障害の共通原因を呼びます：

• 妊娠中の喫煙と飲酒;
• 甲状腺中毒症;
• 真性糖尿病;
• 感染症;
• ホルモン障害;
• 副腎の過形成;
• 薬物の副作用;
• 化学中毒など。

研究室では、実験動物における外殖の出現は、コルチゾンによる薬物の影響によって大きく影響を受けることが立証された。

多くの専門家がこの病気の遺伝的性質を排除するわけではないので、膀胱外骨格を有する親およびこの病気の親族（叔父、叔母、甥）がいる家族では、同じ偏差を持つ子供の確率は1:70であり、すでに病気の子供がいるところで、1：100。 しかし、双子ですぐにこの欠陥が観察されることはほとんどありません。もし彼らがodnoyaytsevyeなら、ほとんど決して見られません。

診断が必要ですか？

外部徴候により、児の誕生から1秒以内の医師は間違いなく膀胱外陰部と診断されます。 この欠陥がどのように見えるかを示す写真は、気持ち良いとは言えませんので、公開しません（かなりの回路図で十分です）。 すべてが明白であるようですが、起こりうるすべての異常を特定するために診断を行う必要があります。 第一に、尿は腹水および漿液性滲出液について検査されるべきである。

膀胱鏡検査、超音波検査、断層撮影、内視鏡検査も必要です。 一般に、ダウン症候群およびエドワーズ症候群を確認または排除するための遺伝学的研究も示されている。

男子における泌尿器系の異常

冷酷な統計によると、男児では、膀胱外骨格およびそれに伴う勃起不全が、女児に比べて2〜5倍頻繁に観察される。 生殖器の構造の違いにより、少女と少年の先天性病理は若干異なります。 小児期の男性の随伴性疾患は、精索不全症、睾丸の形成不全、前立腺形成不全、および後の ペイロニー病 （陰茎の湾曲）であり得る。 すでに幼児期には、エストロフォニック膀胱の男児は、正常な、陰茎のサイズと比較して、著しく減少し、場合によっては全くではない可能性がある。 これは、骨の骨が回っていることが 海綿体 を引き上げて、それらの接続を妨害しているように見えるためです。 exstrophyがepispadiaと一緒に起こった場合、男の子は亀頭陰茎の解剖を行い、肛門は陰嚢に近い。

女児の膀胱外陰

女性では、この病気は非常にまれです。 ここでの合併症は、陰茎の発達が遅れているか、または陰部であるか、陰核の開裂、肛門の膣に近い方への移動、子宮頸部の1.5cmまでの低い位置（場合によっては明瞭に見える）である。 一般的に、両性児の膀胱体積の減少、括約筋の欠如、尿管の不適切な配置、腎臓、肝臓、脾臓の問題、遺伝的偏位の問題があります。

泌尿器系の病理学を持つ新生児のケア

膀胱外殖の3度があります：

1. 4cmまでの腹膜の穴。それに付随する欠陥は存在しない。

2.腹膜および恥骨の組織が5〜6cmに広がっており、1-2の付随する欠損がある。

3.いくつかの重度の付随欠損（全勃起症、白内障などの外発）、腹膜および 恥骨の 8cmからの発散。

変形の程度にかかわらず、子供の尿は粘膜に常に注がれ、炎症を引き起こし、腹膜炎および腎盂腎炎を引き起こす。 粘膜は、おむつ、ナプキン、他の被覆材料の接触、および低体温からの粘液水分の損失に悩まされている。 したがって、新生児の膀胱外骨格は、最大限の無菌性および許容される環境条件の創造を必要とする。 感染を避けるために、赤ちゃんは緊急に抗菌治療のコースを与えられ、可能であればそれらをkuvezes（小さな箱）に入れます。

絶え間なく注ぎ込まれた尿は、皮膚炎を引き起こすだけでなく、赤ちゃんの生後3〜4週間の乳頭成長を引き起こすことがあります。

別の悪い症状：子供は、粘液や重度の不快感の刺激のために食べることを拒否し、睡眠が不十分になり、結果として発達が遅れる。

治療

医学発達のこの段階で外科的治療のみが膀胱外骨格を治療する。 前述の異常に伴う全勃起不全は、すでに重篤で危険な赤ちゃんの人生介入を著しく妨げる。 操作は原則として多くの時間を費やします。 最初の、世界のほとんどの医師によると、生後1〜10日の幼児の時に、ほとんど直ちに行う必要があります。 その目的は、既存の組織から膀胱の前壁を作り、閉鎖し、括約筋を作り、前頭葉を減らし、十分な皮膚があれば腹膜の隙間を閉じることです。 孔が大きすぎて、それを閉じるのに十分な組織がない場合、人工膜の使用が可能であり、その後で除去される。 この手術の後、泌尿生殖器官の感染リスクは消滅するが、 尿失禁は持続する。

第2の操作は、子供が1歳に達したときに実行されますが、2歳に満たない場合に実行されます。 それは性器のプラスチックで構成されています。 女子では、禁忌がなければ、最初の介入で実施することができます。 いくつかの診療所では、第2の手術で、尿管をS状結腸に移植し、尿失禁から子どもを救うために逆流防止機構を作り出す。

第3の外科的介入は、子供が5歳に達すると実行される。 この段階で、膀胱の頸部、括約筋を形成し、尿の貯留を促進する他の処置（以前に達成されなかった場合）および尿生殖器の適切な発生を実施する。

表示に従って次の操作を行います。 特に、少女の尿貯留の回復手順は16歳で、男児では17歳から18歳で実施されている。

大人の膀胱の萎縮

圧倒的多数の症例において、この病理は小児期に是正されるので、膀胱外陰部を有する成人はまれである。 これは、多くの理由で子供が適時に手術を行わなかった場合や、誤りがあった場合に発生します。 この欠陥を持つ人々は、尿失禁のためにチームの社会適応に困難を抱えています。 この問題は最も重要な問題の1つと考えられています。 最近、いくつかの技術がそれを除去するために手術を行うことが知られているが、いずれかの場合、40〜80％のみが大人の膀胱外骨格を正常に治癒させるに過ぎない。 下の写真は手術前の準備段階を示しています。

この問題の第2の重要な側面は、成人、特に膀胱外陰部を伴って生まれた男性の性的適応である。 医師の努力にもかかわらず、男性生殖器の海綿体を完全に修復することは不可能です。 第一に、それらはほとんど常に変形されており、第二に、恥骨からそれらを切り取っても、ボリュームが単に不十分であるためです。 したがって、陰茎の最大長は、勃起が壊れていなくても、ほとんど6-7cmを超えることはありません。 患者は泌尿生殖器形成術で手術され、さらに、精神療法および薬物療法のセッションが示される。

予防

私たちが検討している病理の正確な原因は不明であるため、今日の医師はなぜ膀胱外陰萎縮が起こるのかという疑問に完全に答えることはできません。 予防とは、妊娠中の女性が喫煙、薬物、アルコールから禁欲的になることです。 また、ヘルペス、風疹、梅毒、トキソプラズマ症および他の胎児毒性感染症の存在について強制的に検査する必要がある。 重要な役割は遺伝カウンセリングによって、特に家族が既に食道または膀胱のエピスピディアを有する患者を抱えている場合に行われる。 この偏差は、女性に病気の子供を残すかどうかを決定する権利を与える超音波をよく示します。

この病理で生まれた人は、すべての人生を泌尿器科医で観察する必要があります。 それらのために非常に重要なのは、すべての塩漬け、スパイシー、ピーマン、アルコール、および大量の液体の使用を除いた食事の遵守です。