古典的なホジキンリンパ腫：結節性硬化症

結節性硬化症は、不規則な形状の細胞と小塊に分けられる結合組織の高密度増殖を特徴とするリンパ肉芽腫症の組織学的変異である。 それらは、Berezovsky-Sternberg細胞の数が非常に多い、拡大したリンパ様物質を含む。 病気は、ノードの増加から始まります。 この病理は、古典的なホジキンリンパ腫の変種の1つである。

ホジキン病は、リンパ系に影響を及ぼす重篤な疾患と考えられている。 この疾患は、リンパ様組織 （胸腺、 扁桃、脾臓、アデノイドなど）を有する任意の器官で形成することができる。

結節性硬化症：症状

ホジキンリンパ腫 は、以下のような症状がある場合、人である可能 性 があります：

• 減量;
• 拡大したリンパ節（しばしば頚部領域）;
• 食欲不振。
• 息切れ。
• 夜発汗または発熱;
• 胸の痛み。
• 肝臓の増加（患者の5％）または脾臓（患者の30％）。
• 腹部の重症または痛み（小児）;
• 皮膚のかゆみ（病気にかかっている人の1/3に限る）。
• 難しい呼吸。
• 咳。

原因

リンパ肉芽腫症はどの年齢でも感染する可能性がありますが、16歳から30歳の若年男性または50歳以上の高齢者ではより頻繁に感染することがあります。 5歳未満の子供は事実上病気になりません。 特にこの病気を引き起こすのは未だ不明である。 ただし、ソースはウィルスであるという前提があります。 この病気の原因は次のようなものであると考えられています：

• 免疫不全状態;
• 感染性単核球症 （Epstein-Barrウイルスに興奮）。

ホジキンリンパ腫の結節性硬化症は、即座に、最後に3〜6ヶ月間、または20年間にわたって伸展することができる。

病気はどの段階にありますか？

Khodjinリンパ腫の程度は、検査研究の結果によって決定され、次の指標に基づいています：

• 罹患したリンパ節の数およびその位置;
• ダイアフラムの異なる領域におけるこれらのノードの利用可能性;
• 他の器官の腫瘍（肝臓や脾臓など）。

最初のステージ。 この場合、唯一のリンパ節またはリンパ系器官（脾臓、Pirogov-Valderリング）が影響を受ける。

第2段階。 ここでは、胸部、横隔膜およびリンパ器官の両側のリンパ節が通常影響を受ける。

第3ステージ。 この程度のホジキンリンパ腫は、第2段階とほとんど変わらない。 しかしながら、それは第3段階の2つのタイプの結節性硬化症を有する：

• 最初の症例では、横隔膜の下に位置する器官が冒される（腹腔リンパ節、脾臓）。
• 第1の種に挙げられている領域に加えて、隔膜の近くにリンパ節を有する他の部位も影響を受ける。

第4段階。 骨髄、肝臓、骨、肺、皮膚などのリンパ節以外の臓器にも影響を与えます。

ホジキンリンパ腫の程度の指定

臨床状況の重症度および他の組織および器官の痛い流れのインジケータには文字が付されている。

A - その病気の重大な共通症状。

B - 1つまたは複数の症状の存在（原因のない上昇した温度、夜間の汗、急速な体重減少）。

E - 病巣は、罹患したリンパ節の近くに位置する組織および器官に広がった。

S - 脾臓の病変がある。

X - 巨大な大きさの重篤な腫瘍があります。

病気の組織型

リンパ肉芽腫症の細胞構造に関しては、4種類の倦怠感がある。

1. ホジキンリンパ腫の結節性硬化症がこの疾患の最も一般的な形態であり、全症例の約40〜50％である。 彼らはほとんどの場合若年女性で、縦隔のリンパ節に最も罹患している病気です。 生検材料には、Berezovsky-Sternbergの細胞に加えて、泡沫状の細胞質および核の塊を有する大きなラクナ細胞も存在する。 この病気の予後は通常良好です。
2. 15％の実施例で形成されるリンパジジサイトーシスリンパ腫。 より頻繁には、35歳未満の若者に見られます。 優れた5年生存率を有し、成熟リンパ球およびStrenbergの細胞を有する。 このタイプの病気にはわずかな悪性腫瘍があり、初期段階で明らかになります。
3. 通常、高齢者や子供には多様な組み合わせが診断されます。 典型的な典型的な臨床像とその行動を一般化する傾向があります。 組織学的検査の際には、Sternbergを含む異なる細胞結合の変種が同定される。 それはリンパ腫患者の30％に認められる。 この場合の結節性硬化症は比較的良好な予後を有しており、治療が時間通りに処方されれば、固形寛解には問題はない。
4. リンパ組織の破壊を伴う危険な肉芽腫は、例のほんの5％（ほとんどの場合、高齢者の間で）でまれにしか報告されていない。 ここでの特徴は、リンパ球がなく、スターンベルグ細胞が優勢であることである。 この形態のリンパ腫は、5年生存率が最も低いという特徴がある。

診断

「リンパ腫」の診断は、リンパ節の組織学的検査によってのみ決定され、この研究の結果、Sternbergの特別な多核細胞が発見された場合にのみ証明されたと考えられる。 厳しい例では、免疫表現型検査が必要である。 リンパ節または腎臓穿刺の細胞学的分析は、1型結節性硬化症を確認するために通常は小さい。 病気の診断を確立するために必要なこと：

• 一般および生化学的血液分析;
• 肺の放射線写真（側方および直接投影に必須）;
• リンパ節の生検;
• すべての種類の末梢および腹腔内リンパ節、甲状腺、肝臓および脾臓の超音波検査;
• 伝統的なX線写真における目立たないリンパ節の排除のための縦隔のコンピュータ断層撮影;
• 骨髄の損傷を排除するための 腸骨の Trepan-biopsy;
• 骨のスキャニングとX線撮影。

セラピー

放射線療法、外科的介入および化学療法が含まれる。 この方法の選択は、倦怠感のステージおよび陽性または陰性の予後の原因の存在によって確立される。 好ましい要因には、

• 組織学的検査で明らかにされた結節性硬化症およびリンパ組織球型;
• 40歳未満の年齢。
• 直径6cmを超えないリンパ節の体積;
• 生物学的有効性の一般的な発現の欠如（血液の生化学的指標の発達）;
• 3病変以上の存在は存在しない。

これらの理由の少なくとも1つが存在しない場合、患者は予後が悪い群にいるとみなされる。

放射線治療

個々の方法としての完全な 放射線療法 は、IAおよびIIA期を有し、開腹術で確認され、良好な予後因子を有する患者に使用される。 それは、影響を受けたリンパ節のあらゆる種類の照射、およびリンパ排液の通路を有する自由なフィールドとされる。

病変転移における総吸収線量は、4〜6週間40〜45g、1〜4週間30〜40gである。 また、広視野法では、いくつかの焦点の多極照射の方法を用いて結節硬化症ns1を予防する。

放射線治療は、皮下組織の線維症、放射線肺炎および心膜炎などの合併症を引き起こす可能性がある。 治療後3ヶ月から5年にかけて、異なる期間に悪化が現れる。 それらの複雑さは、使用される用量に依存する。

オペレーション

手術療法は別々に使用されることはめったにありませんが、通常は複合治療の不可欠な部分です。 気管、食道、胃、その他の臓器（嚥下障害、摂食障害の危険性がある場合）の手術と同様に脾摘術を行います。 リンパ肉芽腫の経過中に検出された妊娠は必然的に中断されるべきである。

化学療法

このタイプは、包括的な治療のコンポーネントの1つとして使用されます。 結節性硬化症を治すには、

• アルカロイド（ビンブラスチンまたはロゼビン、エトポシドまたはビンクリスチン、オンコビン）;
• アルキル化混合物（ "Mustargen"、 "Cyclophosphane"または "Embichin"、 "Nitrosomethylurea"または "Chlorbutin"）;
• 合成剤（NatulanまたはProcarbazine、DakarbazineまたはImidazole-Carboxamid）。
• 抗腫瘍抗生物質（「ブレオマイシン」、「アドリアブラスチン」）。

単化学療法

指示目的の特別な場合にのみ適用されます。 原則として、異なる作用機序（ポリケミカル療法）を用いたいくつかの薬物治療を処方する。 肝臓または骨髄のびまん性病変を有する患者の第4段階では、この種の治療が唯一の方法であり、これは古典的なホジキンリンパ腫である。 結節性硬化症は、以下のスキームに従って治療される：

• ABDD（「ブレオマイシン」、「ダカールバジン」、「アドリアブラスチン」、「ビンブラスチン」）;
• MOTAPM（「Onkovin」、「Prednisolon」、「Mustargen」、「Procarbazin」）;
• CWPP（ビンブラスチン、プレドニゾロン、シクロホスファン、プロカルバジン）。

治療は短期間（2日、7日、14日）のコースで2週間の休憩を行います。 サイクルの回数は、初期病変の大きさおよび治療に対する感受性によって変化する。 通常、全寛解は2-6コースの処方で達成されます。 その後、さらに2サイクルの治療を行うことをお勧めします。 結果が部分寛解であった場合、治療スキームが変化し、コース数が増加する。

投薬を受けることは、治療の終わりに血圧、脱毛症、消化不良症状を伴う。 結節性硬化症は、依然として、不妊症、白血病および他の悪性腫瘍（続発性腫瘍）のような後期合併症をもたらす。

予測

これは、リンパ肉芽腫症の経過、病気の臨床段階、患者の年齢、組織学的タイプなどの特性に起因する。 患者の鋭敏かつ亜急性の病気で、予後は良くない。通常、患者は1〜3ヶ月で1年まで死亡する。 しかし、慢性リンパ肉芽腫症では、予後は条件的に陽性である。 この疾患は非常に長く、15年まで続くことがあります（場合によってはそれよりずっと長くなります）。

感染した全ての患者の40％、特に第1および第2ステージでは、良好な予後の理由と同様に、10年以上の再発は観察されない。 延長された寛解の結果としての作業能力は損なわれない。

予防

原則として、再発を防ぐことを目的としています。 リンパ肉芽腫症を有する患者は腫瘍専門医の現場検査の対象となる。 最初の3年間を6ヵ月毎に実施し、その後1年に1回行う研究では、しばしば再発の初期徴候である生物学的機能指標（フィブリノーゲンおよびグロブリンレベルの増加、POPsの増加）に焦点を当てる必要がある。 リンパ肉芽腫症の患者は、有害な温熱療法、過熱および直射日光である。 妊娠による再発回数の増加が確認されている。

今や、ホジキンリンパ腫は、非常に不快で難治性の病変である結節性硬化症の変種であることが多くの人に知られています。