溶血性貧血-Chauffardミンコフスキー：診断と治療

貧血では、血液中のヘモグロビンレベルが急激に低下します。 自分たちの生活を通して、この疾患を持つ多くの人々が直面しなければなりません。 また、それも小さな子供の側を避けていません。 病気のほとんどの品種は、貧しい食生活によるビタミンの不足を引き起こし、または特定の薬を服用しています。 要因を引き起こすすべての症状の除去はトリミング後。 病理学的プロセスの様々な中でも難しいと非常に危険なものを割り当てられます。 この溶血性貧血-Chauffardミンコフスキー。 それが今日の記事で説明される程度です。

貧血とは何ですか？

貧血の下で一般に赤血球およびヘモグロビンの急激な減少指標によって特徴付けられる身体の状態、と理解されます。 病気のいくつかの品種は、赤血球の形状の変化につながります。 彼らは時間をかけて彼らの主な機能を失います。

貧血は、多くの場合、種々の疾患、決して主を伴っています。 あなたが注目障害なしに残してはならない理由です。 これは、原因を見つけて排除しようとするために、できるだけ早く必要です。

溶血性貧血の特徴

用語「溶血性貧血は、」病気の広いグループが含まれます。 それらのすべては、共通の病因を特徴としています。 赤血球の増加破壊は、その分解生成物中および赤血球生成の増加に増加させます。 ループ形成は、赤血球を破壊されています。 その破壊のプロセスが徐々に出現と成熟のメカニズムに優先し始めています。

すべての溶血性貧血は、条件付きで2つのグループに分け：遺伝性および後天。 この記事では、我々は最初のバージョンで詳細な顔をしています。 正確に言うと、我々はそれが遺伝性の貧血-Chauffardミンコフスキーで検討してください。

医学参考書では、病理学的プロセスを説明し、いくつかの名前を見つけることができます。 このmicrospherocytic貧血および遺伝性球状、および疾患Chauffardミンコフスキー。 ほとんどの場合、科学者、発見者の名前で姓を使用。

この疾患は、（すべての5000で1。人口）は非常に一般的であると考えられています。 これは主に北欧の人々に診断されます。 最初の兆候は、早い年齢で子供で明らかです。 あなたは生物全体の機能への悪影響のためにタイムリーに疾患を治療するために開始しない場合。

病気の原因とメカニズム

貧血ミンコフスキー-Chauffardは、赤血球の構造と機能の細胞膜の乱れを伴います。 これらのプロセスの結果は、彼らが円形にその形状を変え、脆くなります。 溶血の最初の兆候-ヘモグロビンの同時放出を伴う赤血球の破壊。

彼らは船を自由に移動するように、両凹のディスクを彷彿とさせるその形状で健康なヒト赤血球中。 貧血では、タンパク質合成の膜エレメントが妨害されます。 これは、細胞内への液体の浸透につながります。 このような理由から、彼らはその形状を変えます。 血管を通過し、赤血球がひどく変形し、しばらく後に崩壊し始めます。 現在進行中のプロセスを背景に、赤血球のレベルは、溶血性貧血を開発し、劇的に低下します。

片方の親が以前にこの病気と診断された場合、それは必ずしも子供に相続で渡します。 非常に稀に病気の子供は完全に健康ママとパパが生まれていません。 この場合、貧血は、DNAの変化を背景に展開します。 主要な遺伝子変異でも胎児の発育中に発生します。 病気の開発のための前提条件は、母親の身体次の要因の影響です。

• 放射線、X線、
• 重金属塩、麻薬、ニコチン中毒。
• ウイルス攻撃。

これらの要因の影響を受けて貧血-Chauffardミンコフスキーだけでなく、より深刻な病理をしない場合があります。 そのため、妊娠中に、女性は自分の体を守るために試してみてください。

最初の症状

臨床像は、主に病理学的プロセスの重症度および修飾赤血球の量によって決定されます。 彼の最初の症状は、幼稚園と早い学齢期の子供で観察することができます。 通常、起伏の貧血のこのタイプの中に。 沈黙の期間が続く赤血球の同時破壊が多数、存在する場合に溶血危機発作。 この場合には、症状がわずかに変化してもよいです。

例えば、疾患の発作間欠期の期間は、貧血の徴候が現れます。 その中でも、皮膚、粘膜や目の蒼白です。 溶血性危機臨床像が変更され、次のような症状を伴う場合：

1. 38度、頭痛、倦怠感に温度を上げます。
2. 黄疸の開発。
3. 腹部の痛みは、痙性文字を特徴とします。
4. その増加による肝臓での不快感。
5. 脾臓の炎症。

遺伝性溶血性貧血-Chauffardミンコフスキーは成人で見つかりました。 この場合には医師の診察を求めるための最も頻繁な理由は、皮膚の黄色です。 しかし、ほとんどのケースでは、疾患は無症候性です。 患者は定期点検の際に、通常は偶然にその存在を知ると。

診察

貧血-Chauffardミンコフスキーの診断は非常に簡単です。 あなたが病気を疑い、それが表示された場合の初期症状は、医師の診察を受ける必要があります。 造血系の病理は、血液学者の能力の範囲内です。 患者とその家族の歴史の専門家の苦情を調査した後、皮膚や強膜を検査、腹部触診を実施すべきです。 疾患の症状として肝臓および脾臓の強制割り当てられた超音波は、これらの体のサイズの増加です。

同時に、血液学者は、臨床検査の数に方向性を与えます。 溶血性貧血-Chauffardミンコフスキーは、以下の変更の有無を確認しました。

1. 尿：血色素尿症、増加したタンパク質の指標とウロビリン。
2. 生化学血液：コレステロール、乳酸脱水素酵素、成長、間接的ビリルビンの増加を低減することができます。
3. 赤血球の研究：細胞サイズの網状赤血球顕著、還元、それらの浸透安定性が低下します。
4. 一般的な血液の分析：ESRの加速、血小板や白血球の減少色表示がわずかに減少。

最後に、予備的な結論は行為の助けを確認し、タンパク質の電気泳動彼らの定量化と併せて赤血球膜のを。

鑑別診断

溶血性貧血ミンコフスキー-Chauffardの子供たちは時々 、診断中に問題が発生します。 この病気は、他の自己免疫病態の症状に似ています。 したがって、医師は貧血の症状のこのタイプの個性的で特徴のいくつかに注意する必要があります。

まず第一に、我々は遺伝的素因について話しています。 例外的な場合にのみ、両方の両親は完全に健康です。 一方、病気の子供は、頭蓋骨の骨が明らかに変化をトレースすることができています。 疑わしい場合には、さらに、割り当てられた クームスサンプル。 分析が負の場合、患者は貧血-Chauffardミンコフスキーサポートされています。 診断は、ここに完成されます。

保存的治療

貧血の治療は、その重症度選ばれました。 小康状態時には、原則として、介入が必要です。 すぐに入院患者の次の攻撃時に。

貧血-Chauffardミンコフスキーの保存的治療には、以下の措置が含まれています。

1. 補充療法の赤血球質量、血中ヘモグロビンレベルが70g / Lのレベルまで低下した場合。
2. アルブミンは、ビリルビンの高い割合の治療に適応されます。
3. 解毒のための輸液療法を使用。
4. 特急溶血性危機が存在しない場合には受信胆汁分泌促進薬を示しています。

このような治療の期間は、特定の薬とその投与量-すべてのこれらの問題は、個別に医師によって決定されます。

手術介入

microspherocytic溶血性貧血-Chauffardミンコフスキーが深刻なものならば、保存的治療が述べ目的に対応できない、患者は脾臓を取り除くために手術をお勧めします。 このようなアプローチは完全に病気を治すことはできません。 一方、破壊された赤血球の数の介入後に有意に減少し、そのライフサイクルを長くします。

操作後の溶血危機が繰り返されていないが、それは禁忌の数を持っています。 例えば、脾臓の除去は、術後期間に高い死亡率のために5歳未満のお子様にはお勧めしません。 手順の欠点は、ウイルスおよび真菌感染に対する体の抵抗力を低下させると考えられています。

代替的な実施形態は、脾臓血管内閉塞を取り除くために考えられています。 これは助けるために治療の別の方法は、多くの場合の診断に求められている「microspherocytic貧血-Chauffardミンコフスキー。」 手順の間に、医師が痙攣を誘発する薬剤の体内に挿入し、脾臓は心臓発作につながります。 それのいくつかは、その後、完全な血液供給を保存し、感染症と戦う能力を失うことはありません。

可能な合併症

溶血性貧血-Chauffardミンコフスキー就学前の子供たちは、多くの場合、心身の発達の遅れにつながります。 特に、長い時間のための両親は、医療の助けを借りたり無視したり、医師の助言を求めるなかった場合。

成人患者では、最も一般的な合併症は、ビリルビン代謝の胆石症疾患の背景に考えられています。 事は溶血性危機は、多くの場合、黄疸の発展の始まりとして見られているので、適切な治療が遅れているということです。 胆嚢結石の存在下で脾臓摘出と胆嚢摘出することをお勧めします。

回復の見通し

それほど深刻な病気や操作のタイムリーな行動では脾臓、良好な予後を削除します。 寛解は通常、溶血性危機の直後に発生します。 その期間は異なりますが、ほとんどの場合、約2年であることができます。

予防する方法

貧血ミンコフスキー-Chauffardは遺伝性です。 ことは不可能である疾病の発生を防止します。 貧血の形と診断された患者における疾患の重症型を防止するためには、定期的に血液学者で完全な検査を受けることをお勧めします。

妊娠を計画する際に胎児に病気を発症する可能性が50％であることが理解されるべきです。 従って新生児はまた、早期に病変を識別するために医師によって継続的なモニタリングを示します。