アイゼンメンジャー症候群：症状。 アイゼンメンガー症候群および妊娠。 アイゼンメンガー症候群患者

過去数年間の医学における明らかな進歩は、平均余命の大幅な増加や心臓病の排除につながっていません。 さらに、XIX-XX世紀になると、科学者たちはいくつかの新しい病気について説明しました。 それらの一部の原因は依然として謎のままであり、症状はぼやけており、治療は非常に困難です。 オーストリアの小児科医や心臓病専門医の名前を冠した Eisenmenger症候群は、 広く普及しているとは言えません。 約100年前に珍しい病理が詳述されました。 しかし、今日でさえ、我々はその病因の明確な理解について話す必要はない。

一般情報

Eisenmengerの症候群（時に複合体と呼ばれる）は、肺および心臓系に広がる非常に危険な病理である。 心臓病は 、心室中隔 と高血圧との複合 欠陥 が特徴である。 病理の発達は、循環の小さな円の圧力および機能不全を増加させる。 結果として、右から左へ血液を注入するシャントが形成され、血行動態の正常なプロセスを妨害する。

また、アイゼンメンガー症候群の概念には、房室および動脈管が開い ている ことによって区別される 心不全が 含まれ、唯一の心室が存在する。 心室中隔の異常を有する患者のうち病理は10％の症例で診断される。 身体の主筋の先天性欠損の構造において、アイゼンセンジャー複合体は3％である。

シンドロームの原因

病理の発達を決定する単一の原因は、医師を呼び出すことはできません。 しかし、Eisenmenger症候群の子供の誕生の可能性を高める多くの病因因子が存在する：

1. 遺伝的素因。 遺伝子レベルでの違反は、親から子に伝達され、それにより心臓欠陥を発症する可能性が増す可能性があります。
2. 環境要因：

• 子宮内発育中の胎児の中毒;
• 電磁放射への長期間の曝露;
• 両親のうちの1人の慢性感染症;
• 妊娠中に女性が使用した薬剤や栄養補助食品の副作用。

これらの因子はアイゼンメンジャー症候群にとって典型的ではないが、理論的には、これを含む様々な病態を引き起こす可能性がある。

病気はどうやって現れますか？

アイゼンメンジャー症候群の患者は、通常、健康上の問題について不平を言うことはありません。 したがって、早期診断は必ずしも可能ではない。 子供の生物は、最初に代償機構を結びつけますが、しばらくして病気が現れます。 内部の資源がより薄くなり、心臓システムが故障する。 Eisenmenger症候群の症状は何ですか？

1. 物理的な努力の後に悪化し、衰弱を増加させた。
2. 胸の左側の痛み。
3. 昼間のクロール、皮膚のチアノーゼ。
4. 自発的な失神。
5. スポッティングによる咳の攻撃。

そのような症状は誰も気にしない。 長期間のシンドロームは気付かずに発達することがあります。 子供を見る小児科医が心臓センターで追加の検査を勧めた場合、それを無視してはいけません。

病気の場合 の妊娠管理

ロシアの医師は、アイゼンメンジャー症候群と妊娠は両立しないと確信しています。 したがって、いつでも女性は中絶が勧められます。 彼らの西洋の同僚は異なって考える。 彼らの意見では、安全な労働は多くの規則と勧告の遵守にかかっている。

まず第一に、女性は妊娠期間全体にわたって入院を示しています。 病院では、医師は常に胎児の状態を監視し、肺毛細血管の圧力を測定する必要があります。 息切れの最初の兆候 - 酸素マスク。 第2期から、凝固剤による治療が規定されている。 子供の出現予定日の数日前に、心臓系を維持するためにグリコシドによるショック療法が推奨される。 配送は自然なやり方でしかできません。

女性が医師の処方箋をすべて順守すれば、子供にとって肯定的な結果が出る確率は50-90％です。 母親の予後はそれほど好都合ではありません。 そのため、妊娠を維持するかどうかを決定する際に、女性は潜在的なリスクについて考えるべきです。

健康診断

Eisenmenger症候群の患者の効果的な治療は、特別な検査なしに想像することは不可能です。 適切な装置を備えた専門の診療所でのみ行うことができます。 この病理が疑われる場合、スクリーニングプログラムは通常、以下を含む：

• 胸部の胸部X線写真（肺動脈および心臓の輪郭の変化の評価）;
• 血管造影（血管の研究）;
• ECG（隠れた心臓不整脈の検出）;
• 心エコー検査（心室の壁の病理学的変化の可視化）;
• 心臓カテーテル法（病気の経過および損傷の性質の評価、主筋の数値パラメータの測定）。

Eisenmenger症候群の疑いのあるすべての患者で差次的診断が必須です。 Pentado Pento、動脈の狭窄、動脈管の閉塞 - これは排除の病理の短いリストです。

治療の原則

患者の保守的な治療は可能ですが、効果的ではありません。 一方、外科的介入の使用は必ずしも肯定的な結果をもたらすとは限らない。 したがって今日、医師はますます複合戦略に頼っています。

顕著な臨床像および拡大したヘマトクリットを有する患者には静脈切開術が割り当てられる。 この手順は、血液鉄のパラメータを監視する必要がある一方で、年に3回以上繰り返されます。 酸素療法および抗凝固療法は、むしろオプションではなく、ごくまれにしか使用されていません。 そのような処置の主な欠点は多数の副作用であり、そのうちの最も重要なものは 出血性素因である。 患者は処方薬でもある。 「エポプロステノール」と「トレプロスチニル」は血行動態を改善し、「トラクリール」は血管の抵抗を減少させる。

外科的介入は、ペースメーカ、プラスチック欠陥MPPの移植の2つのバージョンで実施される。 アイゼンメンジャー症候群では、手術はこの疾患の予後を有意に改善することができる。 これらの治療法が効果的でない場合は、肺と心臓の同時移植のみが助けになります。 移植手術は非常に複雑であり、多大な経費がかかる。 一方、合併症のリスクを軽減するものではありません。 他の解決策がない場合、重大な問題は困難を引き起こさず、二重移植は人の命を救うことができます。 それを実行する前に、困難な医療検査に合格する必要があります。

Eisenmenger症候群の患者さんはどうやって生きていますか？

この心臓病に直面しなければならなかった人々はしばしば活発な生活を送る。 しかし、彼らは常に医者を訪問し、健康指標を監視することを余儀なくされています。 そのような患者は脱水、高さの長期滞在、感染症を避けるべきである。 有害な習慣を放棄し、出血を引き起こす可能性のある投薬をすることが重要です。 患者が医師の処方に従うと、習慣的な生活様式を導く機会の可能性が増す。 さもなければ、血液中の酸素レベルが重大なレベルにまで下がり、死に至ることがあります。